重症肌无力危象 被误诊的罕见重症肌无力危象

2018-04-25 - 重症肌无力

近日收治一例十分罕见的误诊患者。患者发病后诊治过程虽然简单,但误诊原因耐人寻味。回顾诊治过程,觉得有经验教训值得同道吸取,记录如下:

患者女性,23岁。河南省西平县人,三天前因咳嗽发热、胸闷入住当地县人民医院。当时体温39度,胸片显示双肺大片状阴影。按照“感冒、肺炎”治疗。当晚患者呼吸急促、神智一度丧失,摄胸部CT发现右侧胸腔有巨大液气平脓腔(10*8*6cm)。

重症肌无力危象

怀疑右肺脓肿并炎症播散造成呼吸衰竭。立即转院到某市中心医院ICU,给予气管插管呼吸机辅助呼吸。病情稍微稳定后给予胃管插入鼻饲饮食,摄头部、胸部CT。胸部CT除发现遍布双肺的大片状阴影外,右侧胸腔靠近中下纵膈肺组织内有一大液气平空腔,但较前明显缩小。

重症肌无力危象

结合患者高热、插管后气管内抽出大量分泌物等特点,仍诊断为“右侧巨大肺脓肿合并双侧肺炎播散,呼吸衰竭”,考虑患者病情危重,建议立即转省级医院治疗。这样患者在发病后第2天夜里(气管插管当天)带呼吸机急转我院ICU。郑州大学第二附属医院普胸外科黄壮士

重症肌无力危象

经过我院ICU对患者呼吸道的清理和综合处置(气管切开、胃管鼻饲),病人于转院后第二天病情趋于平稳。ICU重新拍摄胸部CT,发现胃管出现在右侧胸内的“脓腔”中。请胸外科会诊协助诊治。

本人会诊时查看患者神智清楚,思维灵敏。仔细阅读胸部CT时发现:患者右侧胸腔内有一较大液气平的囊腔,与患者自带(发病当天拍摄)的CT片比较,除双肺炎症明显减轻外,右侧胸腔内的囊腔大小无变化。而此次片子上胃管的影像是从纵膈进入腹腔后又从食管旁折回至右侧胸腔内的空腔内,由此判断,患者合并有膈肌裂孔旁疝。

重症肌无力危象

右侧胸腔内的液气平囊腔为疝入胸腔的胃!初步认为患者呼吸困难是胸胃压迫肺所致,建议给予停止鼻饲和胃肠减压。一天后患者果然可以停止呼吸机辅助呼吸,自主呼吸。再一天后电话申请转胸外科择期手术。同意。

重症肌无力危象

转科第一天查房,见患者坐起,状态较前几天在ICU时换了一个人一样。年轻,面色红润,两眼有神,但左侧明显小于右侧。未在意。询问患者近两天自我感觉,发现患者说话时鼻音重,吐字不清。以至于后来不能听明白其所言内容。

站在床旁查看胸部CT片子,给年轻医师讲解膈肌裂孔疝的基本知识。讲到临床症状时,突然自己脑子中冒出一个问题:如此年轻且无既往肺病的患者,膈疝胃腔不至于造成呼吸困难!会不会是……? 立即问病人,患者眼睛是不是先天就是这样?家属认真观看后摇头,再问患者说话状态平常是不是就是现在这样吐字不清?家属和患者均说不是。

问患者咀嚼和吞咽是否正常,家属说最近半个月患者吃饭不怎么吃,有时会吃着吃着突然饭从鼻子里冒出来。

立即让护士给患者注射新斯的明1mg: 10分钟后患者两眼大小一致,说话声音洪亮且吐字清楚,15分钟患者自觉浑身有力,下床活动自如,家属惊愕:病好了!

至此 该患者诊断明确: 1.重症肌无力(危象型)2 合并先天性食管裂孔旁疝 3重症肌无力危象至吸入性肺炎、呼吸衰竭。

治疗方案: 1 控制重症肌无力,口服溴吡斯的明60mg tid ; 2抗感染 继续应用抗生素 3 先天性膈疝暂观察(以后择期手术)4 体质恢复后行胸腺摘除并前纵隔脂肪清扫。

结果: 1周后患者症状完全消失,家属要求出院。

随访: 患者出院后3周,和丈夫去广州打工。打工2月后由于居住条件差,劳累和受凉导致肌无力症状再次加重,胸闷呼吸困难,几乎再次出现危象。住当地医院疗效差,急转回河南,收住我院后给予激素冲击并调整药物。症状消失。建议其手术切除胸腺,家属说(******因经济原因)出院。

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