根据骨骼肌受累的范围和病情的严重程度,国内外均采用 Osseman 分型法,可分为以下几种类型: (1)成年型重症肌无力: ①I 型 即单纯眼肌型,占 15-20%,病变始终仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视; ②IIa 型 即轻度全身型,占 30%,病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效; ③IIb 型 即中度全身型,占 25%,严重肌无力伴延髓肌受累,但危象出现,药物治疗欠佳; ④III 型 即急性重症型,占 15%,发病急,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸机严重无力,伴重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率高; ⑤IV 型 即晚发全身肌无力型,占 10%,有上述 I、IIa、 IIb 型发展而来,症状同 III 型,常合并胸腺瘤,死亡率高; ⑥V 型 较早伴有明显的肌萎缩表现者,较少见。
(2)儿童型重症肌无力:约占我国重症肌无力患者的 10%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现,约 1/4 病例可自然缓解,仅少数病例累及全身骨骼肌,儿童型中有以下两种特殊亚型: ①新生儿型:女性患者所生婴儿中,约 10% 因含有母体 AchR 抗体 IgG 经胎盘传给胎儿导致肌无力,患婴表现为哭声低、吸允无力、肌张力低和动作减少,经治疗多在 1 周至 3 个月内痊愈。
②先天性重症肌无力:出生后短期内出血肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可伴有全身骨骼肌无力,对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,但病情发展缓慢,可长期存活,可有明确的家族史。 (3)少年型重症肌无力:多在 10 岁后发病,多为单纯眼外肌麻痹,部分吞咽困难及四肢无力。
