小肠间质瘤能治愈吗 小肠间质瘤治疗方

2018-07-10 - 小肠间质瘤

一般而言,小肠GIST恶性程度较胃的恶性程度高,其复发,转移的几率高.手术切除后,如果病理CD117阳性的话,可以服用格列卫,400mg,定期复查.对于复发或格列卫原发或继发耐药者可应用索坦.两种药都很贵,尽量申请中华慈善总会的项目,会省不少钱.

小肠间质瘤能治愈吗 小肠间质瘤治疗方
小肠间质瘤能治愈吗 小肠间质瘤治疗方

目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要为伊马替尼(imatinib)和舒尼替尼(Sunitinib)。 GIST对于放疗及常规化疗均不敏感. 另外需对小肠间质瘤有一定了解

小肠恶性间质瘤属于胃肠道间质瘤(gastrointestinal stro-mal tumor,GIST),是近年来随着免疫组化,电镜以及分子生物技术的发展和应用而提出的一个病理学诊断的新概念.1983年Mazur和Clark首先提出“胃肠间质瘤”的概念,是指一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞并呈非定向分化的间叶肿瘤,基本上包括了以往诊断的胃肠道平滑肌肿瘤,平滑肌母细胞瘤及神经鞘瘤 [1,2] .

胃肠道间质瘤约65%发生在胃,其次为空肠>回肠>十二指肠>直肠>结肠,发生于食道者不足5% [3] .

与消化道上皮性肿瘤相比,消化道间叶肿瘤占的比例很少,但是,在消化道间叶性肿瘤中,GIST占有重要的位置 [2] ,约占消化道恶性肿瘤的2.2%,每年发病率为2/10万,主要的发病人群在60~80岁,无性别差异.

GIST最常见的症状是腹部隐痛不适.小肠间质瘤的临床表现多种多样,大约1/3的患者可出现胃肠道出血,表现为黑便,血便,慢性少量出血引起贫血,10%患者需急症手术切除病灶才能控制出血.其次是腹痛,表现为上腹部隐痛,胀痛.

此外还有腹部肿块占(20%).直径5cm,核分裂相>5个/50HPF是GIST的恶性组织学指标.近来也有学者将肿瘤DNA异倍体,端粒酶活性等作为判断指标,而基因检测发现,GIST如果发生其c2k it基因第11外显子的突变,也更具有恶性倾向 [4] .肿块较大伴有出血性坏死和囊性改变常为恶性GIST的特点.本例肿块切面质地柔软,中心坏死呈褐色.

对本病的诊断,应根据病史,临床表现,结合胃肠造影,B超及CT等辅助检查,以及肿瘤大小,术中,术后病理组织学及免疫组化综合判断.手术探查时,要注意肿瘤大小,形态,肿瘤是否与周围组织或器官粘连,以确定是否为小肠间质瘤及恶性程度.纪小龙等 。

 认为恶性指标分为肯定恶性和潜在恶性.肯定恶性:;

(1)转移(组织学证实);

(2)浸润至邻近器官.潜在恶性:;

1)肿瘤长径>5.5cm;

2)核分裂>5个/50HPF;

3)肿瘤坏死;

4)核异型性明显;

5)细胞丰实;

6)小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列.具有1项肯定恶性指标或具备2项潜在恶性指标均考虑恶性,具有1项潜在恶性指标,考虑潜在恶性间质瘤.本病例具有1项肯定指标和2项潜在指标.

小肠间质瘤治疗:手术是唯一可治愈方法 [6] ,一经发现,都应以切除为首选.因无论良性还是恶性,都对放疗,化疗均不敏感,间质瘤淋巴结转移率低,若有转移往往提示已处于晚期.临床研究已证实局部切除和根治性切除对疗效差异无显著性 [7] ,因此主张局部切除.

切除范围以肿瘤部位及其大小综合确定,必须保持两切缘无瘤细胞残留,必要时行术中冰冻切片检查,一般切缘距肿瘤边缘2~5cm.从总体上讲,小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的肿瘤,术后宜长期严密随访.

小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤(GIST),是胃肠道间质瘤的一部分.其概念最早在1983年由Mazur和Clark提出,以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤. GISTs的发病率不高,约为1/10万~2/10万.

但是GISTs却是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤. 胃肠道间质瘤的良恶性判定非常困难,对于这方面的文献报道各家不一,评价标准也不一致.主要靠器械检查和病理检查.目前胃肠道间质瘤的治疗主要是手术治疗和分子靶向治疗,而手术治疗是目前唯一有可能治愈的方法.

国内外学者研究发现,GISTs的首次资料非常重要,假如采取非常合理的首次治疗,疗效将会明显提高.研究表明,手术前或术后肿瘤的破裂是不良预后的因素之一.

长期随访表明,虽然超过一半以上的GISTs可以完全切除,但是腹腔内局部复发和远处转移的几率仍很高.近年来对于间质瘤的分子靶向药物治疗主要为伊马替尼,但是药物比较贵,其适应症为手术无法切除或复发性间质瘤,也有用于术前辅助治疗缩小肿瘤.

                格列卫是治疗胃肠道间质瘤的分子靶向药物,我建议长期服用该药物.成人一般1次/日,在进餐时口服,并饮用一大杯水.推荐剂量为400mg/天.

                  开始治疗前要检查肝功能,服用药物第一个月宜每周查一次全血象,第二个月每两周查一次,以后是需要而定.若发生严重中性粒细胞或血小板减少,或者肝肾功能严重损害应该调整剂量或停药,待恢复后继续服药

              病人如果小肠恶性间质瘤手术做的比较完全,确定没有没切除的部位,可不用服用格列卫,只需要定期复查,以防止肿瘤复发.如果复发了,则需要放疗,并长期服用格列卫.

                 格列卫:用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者 小肠恶性间质瘤病人的治疗剂量:

对不能切除和/或转移的恶性GIST患者, 本品的推荐剂量为400mg/天. 在治疗后未能获得满意的反应,如果没有药物不良反应,剂量可考虑从400mg/天增加到600mg/天. 治疗时间: 对于GIST病人,本品应持续治疗,除非病情进展.

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