重症联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病会引发什么疾病

2018-09-14 - 免疫缺陷病

近些年来,由于诊断水平的提高,原发性免疫缺陷病的发现与报告日益增多。重度联合免疫缺陷病作为原发性免疫缺陷之一种,是同时有细胞免疫缺陷和体液免疫映陷的先天性遗传性疾病。患儿出生后几个月内即发病,进行性发展,常在较短时间死亡。到1973年,联合缺陷已报道200余例。严重联合免疫缺陷疾病已经成为了危害孩子身体健康的一种重要疾病,下面小编就为大家详细介绍一下什么是严重联合免疫缺陷疾病,又有什么危害呢?

重症联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病会引发什么疾病
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1、 严重联合免疫缺陷病多于生后3个月内,开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等,病儿生长发育障碍。若由于疏忽,给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。

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2、 骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高,如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。

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3、 免疫缺陷病是由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷的疾病。一种为先天性的原发性免疫缺陷病,一种是获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄段,常常是由于各种急性感染引起的。患者年龄越小,感染频率越高,病情也越重。

重症联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病会引发什么疾病

免疫缺陷疾病可以是暂时性的,只要把原发疾病治疗好了,继发性免疫疾病可以不复发。常常表现在全身感染症状,恶性肿瘤的发生,还有急性贫血等临床症状。

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