促性腺激素分泌最多 异源性促性腺激素分泌综合征

2018-10-30 - 促性腺激素

一般认为,凡垂体与绒毛膜组织以外的各种组织发生的肿瘤如分泌促性腺激素,均可称为异源性促性腺激素分泌瘤。

一般肿瘤异源分泌的激素在生物学上、免疫学上与hCG极为相似,故也可称为异源性hCG瘤。但是睾丸、卵巢或异源松果体瘤及某些畸胎瘤组织中常混有绒毛膜上皮瘤的成分,因此,由这些肿瘤所分泌的促性腺激素,严格地说不能称为异源性促性腺激素。

促性腺激素分泌最多 异源性促性腺激素分泌综合征
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同样由妊娠期滋养层母细胞肿瘤所分泌的hCG也不能称为异源性hCG。异源性分泌促性腺激素肿瘤以肺癌最多,多属于大细胞或巨细胞未分化癌,其他扁平上皮癌、腺癌、燕麦细胞癌和支气管肺癌等也可伴有促性腺激素分泌。肝癌次之,少见的肿瘤有胃癌、膀胱癌、肾癌、食管癌、肾上腺癌、子宫癌、恶性黑色素瘤、畸胎瘤和纵隔肿瘤等。

促性腺激素分泌最多 异源性促性腺激素分泌综合征
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本综合征多见于男孩,文献曾报道9例肝肿瘤致性早熟,出现第二性征发育提前,有杵状指,骨骼成熟过早,睾丸间质细胞和前列腺增生,血睾酮升高达成年男性水平;而女孩单纯LH和hCG分泌增加并不出现雌激素分泌过多,故一般不出现性早熟,但也有松果体瘤产生hCG而导致5岁女童性早熟的病例报告。

促性腺激素分泌最多 异源性促性腺激素分泌综合征
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男孩出现性早熟或成年男子出现乳腺发育时应疑为本综合征。男性乳腺发育多见于中年以上男性肺癌患者,乳腺发育可为单侧或双侧性,伴疼痛,但无溢乳,一般无其他女性化改变。血和尿雌激素增高。成年女性可以无症状或出现闭经和月经失调。

促性腺激素分泌最多 异源性促性腺激素分泌综合征

目前,利用β链的特异性,制成特异的抗血清可以将FSH、LH和hCG鉴别开来。此外,由于敏感的hCG测定和提取法的建立,发现在各种恶性肿瘤中促性腺激素或其类似物的阳性率相当高,因此目前认为恶性肿瘤分泌hCG是一种普遍现象。

患者尿中雌激素轻度增加;血睾酮测定:男童升高达成年水平;成年男性则处于正常范围;尿17-OHCS和17-KS一般正常;血和尿中促性腺激素升高,以LH和hCG升高为主;而FSH常降低,故女性患者的临床表现较轻。

血和尿雌激素增加均有诊断价值;一般hCG升高,LH可升高,FSH降低;确诊有赖于RIA或免疫组织化学方法测定肿瘤中的hCG。要注意行胸部X线片、CT和MRI等检查明确肿瘤部位;肝功能和α-胎儿蛋白等测定有助于鉴别诊断。

hCG糖蛋白分子由α亚基(hCG-α)和β亚基(hCG-β)组成,肿瘤异源分泌时两个亚基的产生可能不平衡,有的只产生某种亚基,而不出现hCG过多的症状。故疑为此类患者时,应测定血和尿中两种亚基水平。

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