免疫缺陷病按病因分 免疫缺陷病分为哪几类?

2018-09-14 - 免疫缺陷病

您了解什么是免疫缺陷病吗?您知道这种疾病具体分为哪几种吗?免疫缺陷病是由免疫器官、组织或者细胞发育缺陷等引起的,死亡率极高,虽然病因很明确,但是医学上目前还没有有效的治愈方法,所以,要积极采取预防措施,避免染上这种疾病,夺取宝贵的生命。下面,让我们来了解一下免疫缺陷病的分类:

免疫缺陷病按病因分 免疫缺陷病分为哪几类?
免疫缺陷病按病因分 免疫缺陷病分为哪几类?

免疫缺陷病的分类方法很多,根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。

 一、原发性免疫缺陷病  原发性免疫缺陷病的种类很多,包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。

免疫缺陷病按病因分 免疫缺陷病分为哪几类?
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(一)原发性B细胞缺陷病  本组疾病的临床类型有3种:①全部Ig缺失或极度降低,如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如选择性IgA缺乏症;③Ig正常,但在抗原刺激后无抗体应答。

(二)原发性T细胞缺陷病  由于T细胞对抗体产生有调节作用,因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感,易发生GVHR;淋巴组织发育不良,淋巴细胞缺乏,易合并自身免疫病和恶性肿瘤。

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(三)原发性联合免疫缺陷病  原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大,约为10%~25%,以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。

(四)原发性吞噬细胞缺陷病  这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷,包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。

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(五)原发性补体缺陷病  在五类原发性免疫缺陷病中,补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷,其中以C1q缺陷、C2缺陷(常染色体隐性遗传)和C1抑制剂缺陷(常染色体隐性遗传)较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染,或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等,有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。 

上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中,以感染最为多见,但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同,对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。 各种免疫缺陷病的感染及特点  免疫缺陷病 感染类型 病原体类别 体液免疫缺陷病(B细胞系) 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 细胞免疫缺陷(T细胞系) 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 联合免疫缺陷(T,B细胞系) 全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 吞噬细胞和补体缺陷 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染。

 二、继发性免疫缺陷病  继发性免疫缺陷病是出生后由物理(如射线)、化学(如药物)和生物(如病毒)等因素造成,亦可因营养、疾病(如肿瘤)和大型外科手术造成,发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面,其临床表现和免疫学特征与相应的原发性免疫缺陷病相似,多可找到明显的致病因素。

  近年来发现了一种对人类生命和健康威胁很大的免疫缺陷病棗获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodefiencysyndrome,AIDS,艾滋病),由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起。

HIV是一类逆转录病毒,T细胞表面的CD4分子是其天然受体,因此主要侵犯辅助性T细胞;其他如B细胞和单核-巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。

因此受感染者免疫应答启动不力,表现为获得性免疫缺陷。HIV主要通过性接触、输注污染血制品、共用注射器或母-婴途径传播。感染几周后有些可出现类似传染性单核细胞增多病或流感的症状,持续3~14天,并伴有抗HIV抗体出现,之后进入潜伏期。

艾滋病的潜伏期可长达2~10年甚至更长。患病初期为流感样症状,有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹,血中可查出HIV。艾滋病相关综合征主要表现为持续性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大和进行性脑病;多有呼吸道、消化道和神经系统感染或恶性肿瘤,最常见的是卡氏肺孢子菌肺炎(50%以上)和Kaposi肉瘤(30%以上)。

免疫缺陷病的死亡率极高,让很多人对这种疾病产生恐惧,患上这种疾病,悲观厌世,对生活失去信心。为了远离病魔,大家要做的不是害怕,而是在平时就要关注这些疾病的相关信息,加强防范意思。染上这种疾病,一定要积极配合医生的治疗,保持乐观的心态,勇敢对抗疾病,争取生活的权利。

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